Introducción
En la década de 1860, un cirujano inglés llamado William Little escribió las primeras descripciones médicas de un trastorno extraño que atacaba a los niños en los primeros años de la vida, causando músculos espásticos y rígidos en las piernas y en menor grado, en los brazos. Estos niños tenían dificultad para asir objetos, gatear y caminar. A diferencia de la mayoría de las otras enfermedades que afectan al cerebro, esta enfermedad no empeoraba a medida que los niños crecían. En cambio, sus incapacidades permanecían relativamente igual.
El trastorno, que fue llamado enfermedad de Little durante muchos años, ahora se conoce como diplejía espástica. Es una de un conjunto de trastornos que afectan el control del movimiento y se agrupan bajo el término unificador de "parálisis cerebral."
Debido a que parecía que muchos de los pacientes de Little habían nacido a continuación de partos prematuros y complicados, el médico sugirió que su enfermedad era el resultado de la privación de oxígeno durante el nacimiento, lo que dañó tejidos cerebrales sensibles que controlan el movimiento. Pero en 1897, el famoso psiquiatra Sigmund Freud no estuvo de acuerdo. Haciendo notar que los niños con parálisis cerebral a menudo tenían otros problemas neurológicos como retraso mental, trastornos visuales y convulsiones, Freud sugirió que el trastorno podía tener raíces más temprano en la vida, durante el desarrollo del cerebro en el útero. "Los nacimientos difíciles, en ciertos casos," escribió, "son solamente un síntoma de efectos más profundos que influyen sobre el desarrollo del feto."
A pesar de la observación de Freud, durante muchas décadas la creencia de que las complicaciones del parto causaban la mayoría de los casos de parálisis cerebral fue general entre los médicos, las familias y aún entre los investigadores médicos. En la década de 1980, sin embargo, los científicos subvencionados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) analizaron datos extensos de más de 35,000 recién nacidos y sus madres, y descubrieron que las complicaciones durante el nacimiento y el trabajo de parto justificaban sólo una fracción de los bebés nacidos con parálisis cerebral - probablemente menos del 10 por ciento. En la mayoría de los casos, no pudieron encontrar una causa única y obvia.
Este hallazgo desafió la teoría médica aceptada sobre la causa de la parálisis cerebral. También estimuló a los investigadores a buscar otros factores antes, durante y después del nacimiento que estuvieran asociados con el trastorno.
Los avances en la tecnología por imágenes, como las imágenes por resonancia magnética (IRM), les han dado a los investigadores una manera de mirar dentro de los cerebros de los bebés y los niños con parálisis cerebral y de descubrir malformaciones estructurales únicas y áreas de daño. Los estudios de ciencias básicas han identificado mutaciones y supresiones genéticas asociadas con el desarrollo anormal del cerebro fetal. Estos descubrimientos ofrecen pistas provocativas acerca de lo que puede ir mal durante el desarrollo cerebral para causar las anormalidades que llevan a la parálisis cerebral.
Gran parte del nuevo entendimiento sobre lo que causa la parálisis cerebral es el resultado de la investigación que abarca las dos décadas pasadas que ha sido patrocinada por el NINDS, el patrocinador principal de la investigación neurológica del gobierno federal. Estos hallazgos de la investigación del NINDS han:
- identificado nuevas causas y factores de riesgo de la parálisis cerebral;
- aumentado nuestro entendimiento de cómo y porqué el daño cerebral y etapas críticas del desarrollo fetal causan parálisis cerebral;
- mejorado las técnicas quirúrgicas para corregir las anormalidades en músculos y huesos;
- descubierto nuevos medicamentos para controlar los músculos espásticos y rígidos y desarrollado métodos más precisos de administrarlos; y
- probado la eficacia de las terapias usadas para tratar la parálisis cerebral y para descubrir qué método funciona mejor.
Este folleto describe lo que es la parálisis cerebral, sus causas, sus tratamientos y cómo podría posiblemente prevenirse. Los términos médicos en cursiva se definen en el glosario al final del folleto.
¿Qué es la parálisis cerebral?
Los médicos usan el término parálisis cerebral para referirse a cualquiera de un número de trastornos neurológicos que aparecen en la infancia o en la niñez temprana y que afectan permanentemente el movimiento del cuerpo y la coordinación de los músculos pero que no evolucionan, en otras palabras, no empeoran con el tiempo. El término cerebral se refiere a las dos mitades o hemisferios del cerebro, en este caso al área motora de la capa externa del cerebro (llamada corteza cerebral), la parte del cerebro que dirige el movimiento muscular; parálisis se refiere a la pérdida o deterioro de la función motora.
Aún cuando la parálisis cerebral afecta el movimiento muscular, no está causada por problemas en los músculos o los nervios, sino por anormalidades dentro del cerebro que interrumpen la capacidad del cerebro de controlar el movimiento y la postura.
En algunos casos de parálisis cerebral, la corteza motora cerebral no se ha desarrollado normalmente durante el crecimiento fetal. En otros, el daño es el resultado de una lesión cerebral antes, durante o después del nacimiento. En cualquier caso, el daño no es reparable y las incapacidades resultantes son permanentes.
Los niños con parálisis cerebral exhiben una amplia variedad de síntomas, inclusive:
- la carencia de coordinación muscular al realizar movimientos voluntarios (ataxia);
- músculos tensos y rígidos y reflejos exagerados (espasticidad);
- caminar con un pie o arrastrar una pierna;
- caminar en punta de pie, una marcha agachada, o marcha "en tijera;"
- variaciones en el tono muscular, muy rígido o muy hipotónico;
- babeo excesivo o dificultad para tragar o hablar;
- sacudidas (temblor) o movimientos involuntarios al azar; y
- dificultad con los movimientos precisos, como escribir o abotonarse una camisa.
Los síntomas de parálisis cerebral difieren en el tipo y la gravedad de una persona a otra, y hasta pueden cambiar en un individuo con el tiempo. Algunas personas con parálisis cerebral también tienen otros trastornos médicos, como retraso mental, convulsiones, visión o audición deteriorada, y sensaciones o percepciones físicas anormales.
La parálisis cerebral no siempre causa incapacidades profundas. Mientras un niño con parálisis cerebral grave podría ser incapaz de caminar y necesita atención amplia y para toda la vida, otro con parálisis cerebral leve puede ser solamente algo torpe y no requerir asistencia especial.
La parálisis cerebral no es una enfermedad. No es contagiosa y no puede pasarse de una generación a la otra. No hay cura para la parálisis cerebral, pero el tratamiento de apoyo, los medicamentos y la cirugía pueden ayudar a muchos individuos a mejorar sus habilidades motoras y la capacidad de comunicarse con el mundo.
¿Cuántas personas padecen de parálisis cerebral?
La Fundación United Cerebral Palsy (UCP) estima que cerca de 800,000 niños y adultos en los Estados Unidos viven con uno o más de los síntomas de parálisis cerebral. De acuerdo con el Centro para el Control y la Prevención de las Enfermedades del gobierno federal, cada año cerca de 10,000 bebés nacidos en los Estados Unidos contraerán parálisis cerebral.
A pesar de los avances para prevenir y tratar ciertas causas de parálisis cerebral, el porcentaje de bebés que contrae la afección ha seguido siendo el mismo en los últimos 30 años. La atención mejorada en las unidades de terapia intensiva neonatales ha dado como resultado tasas de supervivencia más altas para bebés de muy bajo peso de nacimiento. Muchos de estos bebés tendrán defectos del desarrollo en sus sistemas nerviosos o sufrirán daño cerebral que causará los síntomas característicos de parálisis cerebral.
¿Cuáles son los signos precoces?
Los signos precoces de parálisis cerebral generalmente aparecen antes de que el niño alcance los 3 años de edad. A menudo los padres son los primeros en sospechar que las habilidades motoras de su bebé no se están desarrollando normalmente. Los bebés con parálisis cerebral frecuentemente tienen retraso del desarrollo, en el cual son lentos para alcanzar los hitos de desarrollo como aprender a darse vuelta, sentarse, gatear, sonreír o caminar. Algunos bebés con parálisis cerebral tienen un tono muscular anormal cuando son bebés. El tono muscular disminuido (hipotonía) puede hacerlos aparecer relajados, aún hipotónicos. El tono muscular aumentado (hipertonía) puede hacerlos aparecer tiesos y rígidos. En algunos casos, un período temprano de hipotonía evolucionará a hipertonía luego de los primeros 2 a 3 meses de vida. Los niños con parálisis cerebral también pueden tener una postura inusual o favorecer un lado del cuerpo cuando se mueven.
Los padres preocupados acerca del desarrollo de su bebé por cualquier motivo deben comunicarse con su pediatra. Un médico puede determinar la diferencia entre una brecha normal en el desarrollo y un retraso que pudiera indicar parálisis cerebral.
¿Qué causa la parálisis cerebral?
La mayoría de los niños con parálisis cerebral nace con ella, aunque podría no detectarse hasta meses o años después. Esto se llama parálisis cerebral congénita. En el pasado, cuando los médicos no podían identificar otra causa, atribuían la mayoría de los casos de parálisis cerebral congénita a problemas o complicaciones durante el trabajo de parto que causaban asfixia (una falta de oxígeno) durante el nacimiento. Sin embargo, extensa investigación realizada por los científicos del NINDS y otros ha demostrado que pocos bebés que tienen asfixia durante el nacimiento crecen y tienen parálisis cerebral o cualquier otro trastorno neurológico. Ahora se calcula que las complicaciones del nacimiento, incluida la asfixia, son responsables de sólo el 5 al 10 por ciento de los bebés nacidos con parálisis cerebral congénita.
Un número pequeño de niños tiene parálisis cerebral adquirida, lo que significa que el trastorno comienza después del nacimiento. En estos casos, a menudo los médicos pueden señalar un motivo específico para el problema, como daño cerebral en los primeros meses o años de vida, infecciones cerebrales como meningitis bacteriana o encefalitis viral, lesión craneana debido a un accidente de automóvil, una caída, o abuso infantil.
¿Qué causa el 90 a 95 por ciento restante? La investigación nos ha dado una imagen más grande y más precisa de los tipos de episodios que pueden ocurrir durante el desarrollo fetal precoz, o justo antes, durante y después del nacimiento, que causan los tipos particulares de daño cerebral que causarán la parálisis cerebral congénita. Existen múltiples razones por las cuales se produce la parálisis cerebral, por ejemplo como resultado de anormalidades genéticas, infecciones o fiebres maternas, o lesiones fetales. Pero en todos los casos el trastorno es el resultado de cuatro tipos de daño cerebral que causan sus síntomas característicos:
Daño en la materia blanca del cerebro (leucomalacia periventricular [PVL, siglas en inglés]). La materia blanca del cerebro es responsable de transmitir señales dentro del cerebro y al resto del cuerpo. PVL describe un tipo de daño que se asemeja a pequeños agujeros en la materia blanca del cerebro de un bebé. Estos huecos en el tejido cerebral interfieren con la transmisión normal de señales. Existe un número de episodios que puede causar PVL, incluida la infección materna o fetal. Los investigadores también han identificado un período de vulnerabilidad selectiva en el cerebro fetal en desarrollo, un período de tiempo entre las 26 y las 34 semanas de gestación, en el cual la materia blanca periventricular es particularmente sensible a agresiones y lesiones.
Desarrollo anormal del cerebro (disgenesia cerebral). Cualquier interrupción del proceso normal de crecimiento cerebral durante el desarrollo fetal puede causar malformaciones cerebrales que interfieren con la transmisión de señales cerebrales. El cerebro fetal es particularmente vulnerable durante las primera 20 semanas de desarrollo. Las mutaciones en los genes que controlan el desarrollo cerebral durante este período temprano pueden impedir que el cerebro se desarrolle normalmente. Los infecciones, fiebres, traumatismos, u otras enfermedades que causan condiciones insalubres en el útero colocan en riesgo al sistema nervioso del bebé no nacido.
Hemorragia cerebral (hemorragia intracraniana). La hemorragia intracraniana describe el sangrado dentro del cerebro causado por vasos sanguíneos bloqueados o rotos. Una causa común de este tipo de daño es el accidente cerebrovascular fetal. Algunos bebés sufren un accidente cerebrovascular mientras están aún en el útero debido a coágulos sanguíneos en la placenta que bloquean el flujo sanguíneo. Otros tipos de accidente cerebrovascular fetal están causados por vasos sanguíneos malformados o débiles en el cerebro o por anormalidades en la coagulación sanguínea. La alta presión arterial materna (hipertensión) es un trastorno médico común durante el embarazo que se ha demostrado que causa accidente cerebrovascular fetal. También se ha demostrado que la infección materna, especialmente la enfermedad inflamatoria pélvica, aumenta el riesgo de accidente cerebrovascular fetal.
Daño cerebral causado por falta de oxígeno en el cerebro (encefalopatía hipóxica-isquémica o asfixia intraparto). La asfixia, una carencia de oxígeno en el cerebro causada por una interrupción en la respiración o por bajo suministro de oxígeno, es común en los bebés debido al estrés del trabajo de parto y el parto. Pero aunque la sangre de un recién nacido esté equipada para compensar los bajos niveles de oxígeno a corto plazo, si el suministro de oxígeno se interrumpe o se reduce durante períodos largos, el bebé puede desarrollar un tipo de daño cerebral llamado encefalopatía hipóxica-isquémica, que destruye tejido de la corteza motora cerebral y otras áreas del cerebro. Este tipo de daño también puede estar causado por muy baja presión arterial materna, rotura del útero, desprendimiento de la placenta, o problemas con el cordón umbilical.
